Amiotrofična lateralna skleroza

Lou Gehrigova bolest - nazvana prema igraču baseballa koji je umro 1941. godine, a klinički poznata kao amiotrofiča lateralna skleroza ili ALS - neizlječivi je, degenerativni neurološki poremećaj. Zbog razloga koji nisu razumljivi, živčane stanice mozga i leđne moždine, koji upravljaju voljnim mišić­nim pokretima, postupno propadaju. Kao posljedica toga troše se mišići, što na kraju dovodi do oduzetosti i smrti, obično u dvije do pet godina. Jedine živčane stanice koje su napadnute su motorički neuroni; osjetilno i intelektualno funkcioniranje ostaje posve zdravo. Bol nije prisutna kod ove bolesti ni u jednom stadiju.

ALS je razmjerno rijetka bolest: u SAD-u se, pri­mjerice, svake godine dijagnosticira oko 5000 novih slučajeva. Gotovo se uvijek pojavljuje nakon dobi od 40 godina, češće u muškaraca nego u žena.

Simptomi

  • u ranijim stadijima, povećana slabost u jednom udu, posebno ruci
  • teškoće pri hodanju; nespretnost ruku; otežan govor
  • kako bolest napreduje, slabljenje ostalih udova, katkad praćeno trzanjem, grčevima u mišićima i pretjeranim, brzim refleksima
  • tegobe pri žvakanju, gutanju i disanju; može doći do slinjenja
  • mreškanje mišićnih vlakana ispod kože, koje se naziva fascikulacija
  • moguća oduzetost

Obratite se liječniku

ako imate bilo koji od gornjih simptoma; amiotrofična lateralna skleroza zahtijeva stručnu liječničku pomoć.

Uzroci

Iako je uzrok ove bolesti nepoznat, genetsko nasli­jeđe igra značajnu ulogu u 5 do 10 posto slučajeva. Neki istraživači vjeruju da uzrok tzv. obiteljskog ALS-a (odnosno naslijeđenog) leži u manjkavom genu koji u organizmu sprječava stvaranje normalne količine enzima koji se naziva superoksidna dismu- taza (SOD). Ovaj enzim pomaže pri neutralizaciji slobodnih radikala, visokoreaktivnih molekula kisika koje se proizvode tijekom metabolizma i koji su u stanju oštetiti tjelesna tkiva. Istraživači nagađaju da se oštećenjima zaštitnih enzima može objasniti ne- nasljedni ALS te da značajnu ulogu možda imaju i otrovi iz okoliša.

Neki dokazi upućuju na to da se bolest može po­taknuti izloženošću teškim metalima, životinjskom krznu, koži ili gnojivima. Nadalje, virusne upale i jake fizičke traume smatraju se također uzročnim čimbenicima. Drugi teoretičari povezuju ALS s poja­vom zvanom ekscitotoksičnost, kod koje se živčane stanice koje kontroliraju pokrete tako nemilosrdno podražuju neurotransmiterom glutamatom da kat­kad odumiru.

Liječenje

Iako se nikakvim liječenjem ne usporava niti zaus­tavlja napredovanje ove bolesti, različiti lijekovi i pomagala stoje vam na raspolaganju za kontrolu simptoma i lakši život.

Akupunktura

Akupunktura može privremeno smanjiti teškoće pri gutanju i ublažiti potištenost do koje može doći zbog suočavanja s ALS-om.

Kiropraktika

Manipulacija kralježnice može olakšati tegobe s leđima kod oboljelih od ALS-a koji, prisiljeni svojom bolešću na dugotrajno sjedenje, često doživljavaju bol u leđima i ramenima.

Prehrana

Vjerojatno zbog teškoća pri gutanju, ljudi oboljeli od ALS-a često su neishranjeni te im mogu koristiti vita- minski dodaci; tekući oblik bit će im vjerojatno jed­nostavniji od uzimanja tableta.

Testovi upućuju na to da se neki neuromišićni simptomi mogu ublažiti sa svakodnevnih 200 do 1200 MJ (međunarodnih jedinica) vitamina E s tiaminom (vitamin Bt). Neki dokazi upućuju na to da dodatne količine koenzima Q10, katalizatora bje­lančevina, mogu usporiti propadanje živčanog tkiva koje prati ALS. Nadalje, aminokiseline leucin, izoleucin i valin mogu pomoći oboljelima od ALS-a u održavanju mišićne snage i produžavanju sposobnosti hodanja.

Konvencionalna medicina

Fizikalna terapija može poboljšati protok krvi i pro­dužiti upotrebu mišića u ranim stadijima ove bolesti. Nadalje, različiti lijekovi mogu se propisati kako bo­lest napreduje. Baklofen ublažava ukočenost (spastičnost) u udovima i grlu. Propadanje mišića i gubitak težine mogu se usporiti dodacima u prehrani koji se nazivaju razgranate aminokiseline. Kinin ili fenitoin olakšat će i grčeve. Triciklički antidepresivi mogu također pomoći pri kontroli jakog lučenja sline - što je jedan od simptoma ALS-a.

Vrlo sporan pokusni oblik liječenja uključuje sin­tetske oblike čimbenika rasta živca nalik inzulinu koji se naziva neurotrofičnim čimbenikom dobive­nim iz stanice; on može štititi motoričke neurone i poticati obnavljanje oštećenih stanica.

Liječenje kod kuće

Kako im se stanje pogoršava, oboljeli od ALS-a trebat će pomoć osobe koja se brine za njih, iako mehanič­ka i elektronička pomagala mogu produžiti pokret­ljivost i samostalnost. Prijenosna računala i pojačala glasa mogu olakšati komunikaciju. Prerađivači hrane pretvorit će hranu koju je teško žvakati u manje por­cije koje je lakše progutati. Hodalice ili invalidska kolica s motorom omogućit će bolesniku da se kre­će. Respiratorom se mogu ublažiti teškoće disanja, a pomagalo za samousisavanje može pomoći boles­niku kod problema pojačanog lučenja sline i teškoća sgutanjem.